Az időskori maculadegeneráció verteporfin kezelése

Az időskori maculadegeneráció (AMD) a nyugati világban az idős emberek súlyos, visszafordíthatatlan látásromlásának vezető oka. A progresszív lefolyású betegség a látóhártya centrális területét, a foveát károsítja, ennélfogva a centrális látást károsítja.

Napjainkig különböző terápiás próbálkozások ellenére a kórkép lefolyásában nem sikerült igazán jelentős sikert elérni. Az elkövetkező 20 évben az idősebb, 65 év feletti korosztályok arányának várható növekedésével az új terápiás lehetőségek kifejlesztése különös fontossá válik.

1. ábra: A maculadegeneráció a centrális látást károsítja

Az AMD két fő típusra osztható fel:

• "száraz" típusú - (érújdonképződéssel nem járó),
• "nedves" típusú (érújdonképződéssel járó) forma.

A száraz típus a gyakoribb, a 60 év feletti korosztály kb. 10%-át érinti, általában a látást kevésbé veszélyezteti.

Az érújdonképződéssel járó formára a súlyos, gyors látásromlás jellemző Ez a forma a 60 év felettiek kb. 2%-át veszélyezteti a chorioidea felől a retina pigmentepithel (RPE) és a retina felé növekedő újdonképzett erek következtében. A chorioidea neovascularisatio (CNV) más állapotokban is előfordulhat, mint pl. myopia, histoplasmosis, de a leggyakoribb ok az időskori maculadegeneráció.
Az időskori maculadegeneráció előfordulása 75 év feletti korosztályoknál 4x gyakoribb, mint az 55-64 év köztieknél.

Az maculadegeneráció első jelei a kis sárgás foltok képében mutatkozó drusenek megjelenése, amelyeknek száma a kor előrehaladtával növekszik. A 70 év felettiek több, mint felénél látható ez az elváltozás, így az időskori maculadegeneráció diagnózis gyakran csak akkor születik meg, amikor a drusenek nagyok és látásromlást okoznak. Teljes látásvesztés nem jellemzi a kórképet. A centrális látás torzulása, homályosodása, majd fokozatos elvesztése jellemzi, a perifériás látás megkímélésével.

2. ábra: Drusenek

A maculadegeneráció okozta látásromlás okai:

• 80-90%-ban a CNV okozta serosus vagy haemorrhagiás retina és RPE elemelkedés
• 5-10%-ban serosus RPE leválás CNV nélkül
• 5%-nál ritkábban a RPE atrophia, exsudatio vagy vérzés nélkül

A kétoldali nedves típusú AMD-t mutató betegek kb. fele a diagnózis felállítása utáni 5 éven belül szociális értelemben megvakul. A rossz prognózisért részben a késői diagnózis is felelős, mivel a látásromlás észrevétlen maradhat, ha a páciens másik szemén még jó látás található. Sok páciens akkor észleli csak a betegségét, amikor már mindkét szeme érintett és így az elsőnek megbetegedett szemen a kórkép már erősen előrehaladott stádiumban van.

A kórkép etiológiája összetett és részleteiben nem teljesen tisztázott. Okként az anyagcsere termékek fotoreceptorok felől a chorioidea capillárisai felé történő transzportjának zavarát jelölik meg. Más nézetek szerint a choriocapilláris perfúzió megváltozása tehető felelőssé. A fotoreceptorokat és RPE-t károsító szabad gyököknek is jelentőséget tulajdonítanak a maculadegeneráció kialakulásában.
A kardiovaszkuláris betegségekben szenvedő személyeknél gyakran észlelt maculadegeneráció miatt feltehető a keringési zavarok kóroki szerepe is a betegség kialakulásában.

Normál retinában a RPE elválasztja a chorioidea rétegét a retinától, vagyis a fotoreceptoroktól (3. ábra)

3. ábra: Normál retina

A RPE metabolikus aktivitásának zavara lipofil szövettörmelékek felhalmozódáshoz, a chorioidea és RPE rétegét elválasztó Bruch membránnak amorf megvastagodásához vezet. Szemtükörrel jól észlelhetők ezek a drusennek nevezett depozitumok. (4. ábra)

4. ábra: Drusenek képződése

Érújdonképződéssel járó maculadegenerációban a drusenek a Bruch membránon repedéseivel társulnak. Az ugyancsak károsodott RPE által produkált angiogenetikus növekedési faktorok a chorioidea felől, a Bruch membrán résein keresztül érproliferációt váltanak ki. Ez a fotoreceptorok progresszív károsodását okozza. (5. ábra)

5. ábra: Újdonképzett erek áttörése a Bruch membránon

A folyamat kötőszövet felszaporodásával, a fotoreceptorok, az RPE, és a chorioidea belső rétegét elfoglaló, korongszerű hegesedéssel zárul. (6. ábra)

6. ábra: Disciformis hegesedés kialakulása

A kórkép diagnózisa a látásélesség vizsgálatával, biomikroszkópos vizsgálattal és fluorescein angiographiával (FLAG) lehetséges. Egyes esetekben indocyaninzöld-angiographia (ICG) további hasznos információkat nyújt a betegségről.

Az angiographia segítségével az érújdonképződés két formája: a klasszikus és az okkult jól elkülöníthető. Kevés maculadegeneráció mutat kizárólagosan klasszikus érújdonképződést, többsége okkult komponenst is tartalmaz, és emiatt az elváltozás szélei gyakran nem határolódnak el élesen a környezettől. Az okkult léziók kimutatásában az ICG angiographia a FLAG-nál hasznosabb információt nyújthat.

A chorioidea érújdonképződés lokalizációjától nagyban függ a látásromlás mértéke. Elhelyezkedésük szerinti lehet:
subfoveális - a foveola avascularis zónáját érintő elváltozás
juxtafoveális - 200 mikrom-en belül eső, de a foveolát nem érintő elváltozás
extrafoveális -a centrumtól számított 200 mikrom-en kívül eső lézió

A legtöbb beteg érújdonképződése subfoveális, amely rossz látási prognózist jelent.